我国成功克隆人类PKD致病基因

近日,来自复旦大学、福建医科大学与中国科学院上海神经科学研究所的研究人员应用先进的全外显子测序技术,在8个家族性发作性运动诱发性运动障碍（简称为PKD）家系中发现PRRT2基因上存在3种截短突变,并成功克隆了家族性PKD的第一个致病基因PRRT2,这对揭示疾病分子发病机制以及提高临床诊治水平具有重要意义。     

主要进展

中国科学家成功克隆乳光牙基因 在国家863计划生物领域等方面的支持下,我国科学家经过两年多的艰难探索,最近成功克隆了遗传性乳光牙本质Ⅱ型病的基因,为遗传性乳光牙Ⅱ型病的诊断和治疗带来希望。这一成果标志我国在人类遗传病基因克隆方面的研究取得重大进展。我国研究人员为这项研究撰写的两篇论文,已于2月1日在国际上享有盛誉的《自然遗传学》杂志上发表。杂志社为此邀请有关专家就     

没有理由害怕"狼又来了"！

近期有科学家表示,已开发出一种新的克隆技术,比克隆绵羊"多莉"的方法更易获得生殖性克隆的成功,未来"可批量复制婴儿"已存在可能性,或许真有一天你能"批量克隆你自己"？虽然科学界、世界各国对克隆技术的争论由来已久,但各方目前仍处于一种僵局的状态。 在经历微生物克隆、生物克隆与动物克隆三阶段后,人类逐渐接受了克隆羊、克隆狗等。克隆技术的飞速发展,使得"克隆人"不再有难度。克隆技术的应用范围,目前依然主要在"治疗性克隆"与"生殖性克隆"两个领域。通俗地说,把克隆后的干细胞或是受精卵放入母亲的子宫或人造子宫,孕育一个新生命,创造出一个"克隆人",即生殖性克隆;而利用克隆技术对干细胞进行"复制、改造",以用于重建人类的组织、器官进行移植,从而达到治疗疾病的目的,即是治疗性克隆。克隆技术每一次新突破,都会带来科学研究、社会伦理、道德等方面的敏感性问题。 那么,此次新克隆技术的诞生,是不是"狼又来了"呢？     

生物芯片在预防医学领域的应用

<正> 寻找致病基因或疾病相关基因利用生物芯片通过比较组织细胞基因在正常和疾病状态下表达谱的差异,可以发现新的可能致病基因或疾病相关基因。已有国外公司提取作为对照的人黑色素细胞瘤细胞株UAC-903的mRNA和插入人6号染色体的该细胞株的mRNA,逆转录为cDNA,采用两种不同的荧光物分别标记,再与分别     

结核分枝杆菌HspX基因真核表达载体构建

为构建结核分枝杆菌Hsp X基因与增强型绿色荧光蛋白(EGFP)融合基因的真核表达载体,文章采用PCR法扩增Hsp X基因,定向插入到质粒p EGFP-N1的多克隆位点。结果显示,融合基因真核表达载体,经双酶切鉴定、基因测序鉴定克隆片段大小和序列正确。文章成功构建了p EGFP-N1-Hsp X融合基因真核表达载体。     

863计划生物领域基因工程药物专题十五年硕果累累

基因工程药物是指利用基因重组技术对基因进行克隆、重组、表达,通过大肠杆菌、酵母菌、哺乳动物细胞等工程细胞生产的新型药物,主要用于防治肿瘤、心血管疾病、传染病、哮喘、糖尿病、心脑血管病、类风湿性关节炎等疑难病症,在临床上已经开始广泛应用,为制药工业带来了革命性变化.1982年第一个基因工程药物产品--人重组胰岛素投入市场,标志了现代生物技术医药产业的兴起,此后近20年中,有50种以上基因工程药物进入市场,有700多种基因工程药物正在进行临床试验,形成了一个新兴的朝阳产业.……     

我国科学家分离出控制水稻产量基因

《自然-遗传学》网络版发表了中科院院士、华中农业大学教授张启发团队的研究论文，报道了他们首次发现并成功克隆的一个同时控制水稻株高、抽穗期和每穗粒数的QTL（Quantitative Trait Locus，数量性状位点）基因，该基因被命名为Ghd7。     

媒介速递

大麦主要致病真菌基因被破译2010年12月10日出版的《科学》杂志报道:一个由数国科研人员组成的研究小组日前成功破译了大麦的主要致病真菌——禾本科布氏白粉菌的基因组。这项成果将有助于人们了解真菌的特性,从而     

基金家族实施造星策略的内在动因与效果

我国基金管理采用的是固定费率制度,这种旱涝保收的收费模式使得基金家族的“造星”成本很低,而基金家族“造星”成功时明星基金的品牌可以吸引到更多的资金流入,进而为该家族带来更多的管理费收入,成本与收益的巨大差异会导致基金家族过度地实施“造星运动”。本文通过理论建模和实证检验深入研究了我国基金家族实施造星策略的内在动因与效果。研究发现,基金家族的造星策略在短期内无效,但从中长期来看效果显著;家族整体业绩和家族现金流入显著正相关,因此,为了获得更多的管理费收入,基金家族应以提高业绩为宗旨。     

2014：宏门论墅——宏图·上水庭院，新街口以南8公里的家族别墅

一个家族的昌盛启幕,其故事往往源于城市,盛于城市,而家族传统、事业的传承也必以城市为起点,以住宅为家族生活和文化最直接的依托。 家族别墅,从诞生的第一天起,就见证了家族创始者的人生故事,以家族别墅见证城市中心的家族未来。选择一栋成功的家族别墅,即是昭告家族成功的开始和家族荣耀的复兴。     

2014:宏门论墅

正宏图·上水庭院,新街口以南8公里的家族别墅一个家族的昌盛启幕,其故事往往源于城市,盛于城市,而家族传统、事业的传承也必以城市为起点,以住宅为家族生活和文化最直接的依托。家族别墅,从诞生的第一天起,就见证了家族创始者的人生故事,以家族别墅见证城市中心的家族未来。选择一栋成功的家族别墅,即是昭告家族成功的开始和家族荣耀的复兴。     

线粒体Smac蛋白与Bcl-2蛋白家族的相关性及其促凋亡机制研究进展

细胞凋亡又称程序性细胞死亡,在机体发育分化和维持体内平衡中起着十分重要的作用。机体内存在两类影响细胞凋亡的基因,即促凋亡基因,如Bax、Smac、Htr A2和抗凋亡基因,如Bcl-2、IAPs、p53。Smac是一种线粒体促凋亡蛋白,在凋亡信号刺激下,它与细胞色素C(cytochrome c,cytc)一同释放进入细胞质,经修饰形成成熟的Smac,与Caspase竞争结合IAPs,解除IAPs的抑制作用,激活Caspase,从而促发凋亡。Bcl-2家族蛋白是在细胞凋亡过程中起关键性作用的一类蛋白质,根据Bcl-2家族蛋白的功能,可将其分为两大类:促凋亡Bcl-2蛋白和抗凋亡Bcl-2蛋白。近年来,关于Smac信号通路和Bcl-2家族蛋白相关性的研究越来越多。因此,深入研究其分子机制,可为肿瘤的基因治疗、药物靶点的筛选及抗肿瘤药物的开发提供新的思路。     

科学家发现诱发早老性痴呆症的蛋日质

科学家发现诱发早老性痴呆症的蛋日质科学家最近发现一种能诱发早老性痴呆症的蛋白质，如果阻止这种蛋白质的产生就可延缓这种疾病的发作。美国南佛罗里达大学的一个国际科研小组最近在英国《自然》杂志上发表论文指出，这种蛋白质称为“贝塔－淀粉状蛋白质”，存在于血液...     

生物技术发展及其产业化

分子生物学是近30年来发展最为迅速的学科,高新技术研究成果层出不穷,为人类认识自我,完善自我创造了巨大的机会与条件.作为生物技术极重要组成部分的医药生物技术,在近年也取得了飞速发展,尤其是对于细胞内信号转导过程的研究,大量致病基因的克隆与功能阐明,体外基因放大技术(PCR)的诞生与完善以及其他学科的广泛交叉与渗透,极大地促进了我们对疾病发生、发展规律的认识,研制成功了一大批诊断及治疗的新方法和新产品,为现代社会提供了巨大的经济效益和社会效益.     

基于CRISPR/Cas9技术构建原位敲入亨廷顿病(HD)小鼠模型

目的:探究CRISPR/Cas9技术在建立亨廷顿病(Huntington’s Disease,HD)原位敲入小鼠模型中的运用。方法:首先,设计gRNA靶点序列(Htt gRNA)并检测其体外Cas9酶切活性,选择活性较好的一对备用。其次,利用全基因合成具有150Q(150个CAG重复)的Donor序列。然后将Cas9 mRNA,Htt-L3 gRNA,Htt-R3 gRNA和Donor DNA混合均匀进行胚胎显微注射,再将胚胎移植到受体小鼠中备孕。待小鼠出生后,鉴定F0代及其子代F1,F2,F3代的基因型。结果:F0,F1,F2及F3代小鼠基因组上均出现150Q的准确敲入,且子代稳定遗传。结论:在不改变小鼠HD基因表达调控的基础上,仅改变其特定致病基因的长度,利用CRISPR/Cas9技术成功构建HD原位敲入小鼠模型,为进一步模拟人类HD缓慢且迟发的发病过程及后续临床治疗研究拓展了HD模型。     

家族企业长寿之家族因素剖析——以1669—1954年的北京乐家同仁堂为例北大核心CSSCISSCI

公私合营前的北京乐家同仁堂是公认比较成功的老字号家族企业,但从其家族和企业演变的历史视角考察,长寿过程充满波折。一般对家族企业长寿研究,更关注企业层面,忽视家族层面,但现实世界却是两者共同对家族企业长寿起作用。有鉴于此,有必要从家族视角剖析家族企业长寿问题。从家族维度考察,政治资源、人力资源、企业的家族封闭性、经营权子承父业、早做传承准备等是北京乐家同仁堂长寿经验,这有一定启迪性。     

家族性企业集团治理:以韩国财阀为例

韩国最大 3 0家财阀都是家族控股的 ,由于控股权的过度集中带来了相当负面的影响 ,1997-1998年韩国爆发的危机 ,在相当大程度上归咎于这些具有家族性财阀的欠缺性公司治理。本文从制度与文化上分析了韩国政府治理家族性财阀的过程 ,并对之进行了评论     

863计划现代农业技术为动植物提供宝贵基因资源

863计划现代农业技术克隆鉴定了一批水稻、小麦、玉米、油菜、家蚕、家鸡等主要农业动植物重要功能基因和调控因子，为我国动植物优良性状的多基因聚合及遗传改良提供了宝贵的基因资源。克隆鉴定了多个在生产中具有重要应用前景的功能基因，并阐明其对作物性状影响的分子机理及其调控规律，精细定位和筛选了多个优良性状基因，     

布查特花园百年传承的家族企业智慧

<正>家族价值是个人价值的延伸。布查特花园（The Butchartgardens）的尊贵，在于它优雅了百年的传承之美。其成功的秘诀是，让下一代拥有经营家族花园的责任和能力，打造世界一流花园的经营模式。从这个意义上讲，布查特花园是一座智慧的花园。布查特家族是一个被财富点燃的智慧家族。家族企业传承管理，是一个家族核心价值发掘和创造的战略过程。家族事业的挑战随时都可能出现，唯有家族价值可以经久不息。布查特先生成功创办水泥厂，为家族事业发展奠定了坚实的财富基础。而布查特夫人创造的布查特花园奇迹，却为布查特家族，开启了一个世代传承的广阔天地。     

中国克隆成功世界顶级牛

2004年12月22日，中国农业大学正式宣布．世界顶级荷斯坦种公牛“龙”在中国克隆成功。目前，两头分别被命名为“大隆”和“二隆”的克隆小公牛已年满半岁，鉴定委员会一致认为．顶级荷斯坦种公牛体细胞克隆生产技术的总体效率已经达到国际前沿水平，这也是我国在动物克隆领域的又一重大进展。